Struma Ovarii

C.C Abdominal pain

22세 G0 P0 L0 D0 A0 (Coitus no) 갑상선기능항진증으로 메티마졸 5mg 일 1회 복용하며 euthyroid status 유지하던 여환이 내원일 갑자기 발생한 복통으로 타병원 응급실 내원하여 양측 난소의 각 10cm가량의 난소낭종 및 좌측 난소염전(torsion)을 진단받고 emergency laparoscopic bilateral ovarian cystectomy, left ovary detorsion 시행 후 최종 조직병리검사 결과 좌측 난소종양에서 malignant struma ovarii 진단되어 향후 치료 위해 본원 전원되었다.

그림 1. 난소염전 수술 전 복부 CT 영상

그림 2. 좌측 난소 종양의 초음파 영상

좌측 난소 종양의 조직검사 상 8 x 6 cm 종양의 60% 이상이 thyroid cell로 이루어져 있으면서 그 중 10~15% 에서 malignant papillary thyroid cell의 소견을 보여 malignant struma ovarii에 합당하였다. 림프혈관 침윤이나 난소표면 외 침범은 없었으며 이에 대해 추후에 시행한 BRAF 검사에서는 음성 소견을 보였다.

그림3. 좌측 난소 병변 전체, 저배율 H&E 염색

그림 4. 대개 양성 갑상선 조직 양상을 나타내는 부분, x200 H&E 염색(그림 3의 파란색 사각형 영역 확대)

그림 5. Struma로 침범하는 악성 갑상선 조직 양상, x200 H&E 염색

본원 전원 후 시행한 neck doppler ultrasography 상 thyroid에는 diffuse thyroiditis 소견만 있을 뿐 focal lesion은 관찰되지 않았고 pathologic lymph node의 소견도 없었다. PET-CT 에서는 pelvic area의 postoperative change 외 특이 uptake 소견 없었다.

그림6. 갑상선 수술 전 초음파 영상

그림7. PET-CT 영상

환자는 산부인과, 갑상선내분비외과, 영상의학과, 핵의학과, 종양내과, 방사선종양학과를 포함한 다학제 진료를 통해 치료방침을 결정하였으며, 향후 임신을 위한 난자 체취/동결을 시행한 후 난소 및 갑상선에 대한 수술을 시행받았다. 갑상선에 대해서는 Da Vinch SP system을 이용하여 단일공 액와 접근법으로 Bilateral total thyroidectomy with CCND 시행하였으며 산부인과적으로는 laparoscopic left salpigo oophorectomy를 시행하였다.

본원 수술 후 시행한 조직검사에서 갑상선에서는 0.2cm의 papillary microcarcinoma가 우연히 발견되었는데, 림프절 전이는 없었으며 (LN (0/2)) 유전자검사 상 BRAF mutation 이 확인되었다. 좌측 난소에 대해서는 잔존암 없었으며 이외 특이소견 없었다.

환자는 수술 후 Synthyoid 125mcg 일 1회 복용하다가 RAIT 시행 3주 전부터 중단하고 수술 후 4개월째에 100mCi RAIT 시행받았으며 이후 I-131 scan 및 MRI에서 특이 소견 없음을 확인하였다. 수술 전 Tg 40.2 ng/ml 이었고 수술 후 RAIT 직전 Off-Tg 2.9 ng/ml 확인되었으며 수술 6개월 후의 on-Tg 는 follow-up 예정이다.

Struma ovarii는 전체 난소의 50% 이상이 갑상선 조직으로 되어있는 것을 특징으로 하는 드문 난소 병변이다. 이는 모든 난소 종양의 0.3%~1.0%를 차지하며 그 중에서도 악성 갑상선 조직이 포함되어 있을 때 malignant struma ovarii로 진단할 수 있다. 이 희귀 종양은 진단에 도움이 되는 특별한 증상이 없고 일반적으로 난소 수술을 받는 여성에서 수술 후에 진단된다. Struma ovarii 환자 중 5~8%에서만 갑상선 기능항진증이 동반된다.

Malignant struma ovarii의 일차 치료법은 난소 종괴를 수술적으로 절제하고 재발의 가능성이 높다고 판단되는 경우 갑상선 전절제 및 방사성요오드치료, 갑상선호르몬 보충을 통한 TSH 억제 요법을 병행하는 것이다. 현재까지 진행된 연구에 의하면 난소 표면 외 침범이 있거나 크기가 4cm 이상으로 큰 경우, BRAF mutation 이 동반된 경우, 전형적인 유두암이 아닌 조직학적 소견을 보이는 경우에 재발 가능성이 높다고 보고되고 있다. 그러나 워낙 발생빈도가 낮아 재발 위험이 높은 malignant struma ovarii 환자를 식별하기 위한 합의된 지침이 아직 마련되지 않았으므로 앞으로 더 많은 사례의 보고와 연구가 필요하다.

• Zamani F, Abdolrazaghnejad A, Ameli F, GHashghaee S, Nassiri S, Zamani N. Struma ovarii: A case report and review the literature. Int J Surg Case Rep. 2022 Jul;96:107318. doi: 10.1016/j.ijscr.2022.107318. Epub 2022 Jun 18. PMID: 35779314; PMCID: PMC9283990.
• Chandran C, Lekprasert P, Minimo C, Win K. Papillary thyroid carcinoma in struma ovarii: management after surgery. BMJ Case Rep. 2022 Nov 10;15(11):e252129. doi: 10.1136/bcr-2022-252129. PMID: 36357113; PMCID: PMC9660655.
• Yang B, Zhong L, Peng L, Huang T, Zhu D, Lu Y. Malignant Struma Ovarii (Papillary Carcinoma) with Hyperthyroidism: A Case Report and Literature Review. Case Rep Oncol. 2023 May 31;16(1):385-390. doi: 10.1159/000530066. PMID: 37384202; PMCID: PMC10294126




연세대학교의료원 갑상선내분비외과 남기현